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Sindrome de Geschwind
#4

Un caso de convulsiones extáticas. El papel crucial de la corteza temporal derecha se ve subrayado por el raro fenómeno de las convulsiones extáticas, que son convulsiones que están asociadas con el éxtasis religioso. Dostoyevsky puede haber experimentado este tipo de convulsiones (Hughes, 2005), pero echemos un vistazo a un caso que se ha estudiado más recientemente.


El paciente es un hombre soltero de 30 años que tuvo un parto normal y no da antecedentes de epilepsia familiar, enfermedad grave o lesión craneal. Asistió a la escuela secundaria y actualmente trabaja a tiempo completo. Una persona autocontenida, desconfiada, poco sociable, es propenso a la meditación solitaria. Sus únicas preocupaciones intelectuales, la música y los viajes, están en armonía con su necesidad de establecer contactos raros con el medio ambiente. Tiene una naturaleza taciturna y se expresa lentamente y con dificultad.
A la edad de 13 años comenzó a tener ataques de corta duración (20-30 seg) caracterizados por detención psicomotora, ligero lapso de conciencia y, sobre todo, una sensación inefable de "alegría". Los episodios tenían una frecuencia de 1 o 2 por mes, pero se han vuelto casi diarios en los últimos años. En enero de 1979, fue referido a nosotros después de una convulsión nocturna tónico-clónica. Nunca había visto a un médico antes, ya que no consideraba sus pequeños ataques como eventos negativos.

Las convulsiones generalmente agrandan cuando está relajado o somnoliento. Los síntomas subjetivos son definidos por el propio paciente como "indescriptibles", palabras que le parecen inadecuadas para expresar lo que percibe en esos instantes. Sin embargo, dice que el placer que siente es tan intenso que no tiene paragón en la realidad. Cualitativamente, estas sensaciones sólo se pueden compararse con las evocadas por la música. Todos los sentimientos, emociones y pensamientos desagradables están ausentes durante los ataques. Su mente, todo su ser está impregnado por una sensación de felicidad total.



Toda la atención a su entorno está suspendida: casi siente como si este distanciamiento del medio ambiente fuera un sine qua non para la aparición de convulsiones. Insiste en que el único placer comparable es el que transmite la música. El placer sexual es completamente diferente: una vez que tuvo un ataque durante las relaciones sexuales, que llevó a cabo mecánicamente, siendo totalmente absorto en su disfrute totalmente mental.



El examen neurológico fue negativo. El EEG en estado de vigilia es normal. Un foco de actividad de pico aparece en la zona temporal derecha durante el sueño. Durante un registro poligráfico de 24 horas, se observó una convulsión psicomotora, al final de la cual el paciente dijo que había experimentado uno de sus estados cortos y repentinos de éxtasis (pp. 705, 709).

 

Comentario 4. Este caso es notable en que la descripción de la experiencia asociada con las convulsiones podría haber sido tomada como una descripción de una experiencia mística por un místico religioso. Curiosamente, el propio paciente afirmó que la alegría era más bien una experiencia conativa, espiritual- cognitiva más bien una experiencia corporal o emocional per se.



Todos los datos relacionados con el TLE, incluido el fenómeno llamativo de las convulsiones extáticas, sugieren que el aumento de la religiosidad se asocia principalmente con focos bilaterales del lóbulo temporal o con focos de lóbulos temporales del lado derecho. Devinsky y Lai (2008) llegan a conclusiones similares en su revisión de la literatura. La mayor actividad de los picos en la amígdala, particularmente en el lado derecho, estimula los sitios temporales y prefrontales, de manera que el aumento de la importancia se atribuye a los eventos cotidianos, y las ideaciones complejas ocurren en respuesta a la estimulación emocional crónica debido a la hiperactividad de la amígdala. En resumen, la literatura sobre la religiosidad relacionada con TLE nos da una pista inicial sobre los circuitos cerebrales que normalmente manejan el material religioso – a saber, las redes temporales y prefrontales del lado derecho ya que son estas redes las que unen conceptos religiosos a los impulsos originados en la amígdala.


El papel del hipocampo
 
¿Y el hipocampo? Se sabe que el hipocampo está deteriorado en el TLE y puede ser el origen de alguna actividad convulsiva en el TLE. Wuerfel y sus colegas (2004) evaluaron la religiosidad y los volúmenes/actividad cerebrales en 33 pacientes con epilepsia de inicio parcial con resonancia magnética cuantitativa (RM). Algunos pacientes tenían convulsiones del lóbulo frontal y otros tenían TLE. Los investigadores encontraron que la religiosidad en ambos grupos de pacientes se correlacionó significativamente con volúmenes de hipocampo derecho reducidos, pero no con volúmenes amígdalos.

Todavía no es posible evaluar el alcance y el papel del hipocampo y la amígdala en la creación de contenido religioso. El informe de Wuerfel et al. (2004) que vincula la reducción del hipocampo del lado derecho, pero no de los volúmenes amígdalos y la mayor religiosidad puede deberse al papel mejorado que la amígdala se ve obligada a desempeñar en todo el drama. Si se estimula crónicamente, puede desarrollar nuevas conexiones sinápticas con otros sitios y, por lo tanto, aumentar el volumen en relación con el hipocampo o al menos no estar sujeto a la misma tasa de pérdida celular inducida por la enfermedad que el hipocampo, pero esto es mera especulación dada la escasez de datos sobre la cuestión.

Estas consideraciones subyacen a la importancia de todas estas estructuras –el hipocampo, la amígdala, los lóbulos temporales y los lóbulos prefrontales, particularmente en el lado derecho– en la neurología de las experiencias religiosas. Ahora me dirigiré a una revisión de la literatura sobre la religiosidad en otros trastornos neurológicos para ver si son consistentes con los hallazgos que hemos recopilado de la literatura de epilepsia.
 
Esquizofrenia
 
La esquizofrenia es un trastorno del Ser que involucra delirios psicóticos y alucinaciones que tiene su aparición más típicamente durante el período adolescente. Hay un aumento definitivo de la religiosidad en pacientes esquizofrénicos. Los informes de experiencias religiosas son más frecuentes entre la población esquizofrénica que la población general, especialmente en aquellos pacientes con síntomas positivos (Huguelet, Mohr, Borras, Gillie'ron, & Brandt, 2006; Mohr, Brandt, Borras, Gillie'ron, & Huguelet, 2006; Siddle, Haddock, Tarrier, & Garagher, 2002). 

En una muestra de 193 pacientes ingresados en un hospital comunitario por esquizofrenia, el 24 por ciento tenía delirios religiosos (Siddle et al., 2002). (2006) encontraron que el 16 por ciento de su muestra de pacientes esquizofrénicos tenía síntomas psicóticos positivos que involucraban contenido religioso y que la mayoría de los pacientes informaron que la religión era un aspecto importante de sus vidas. (2006) realizaron entrevistas semiestructuradas sobre la afrontación religiosa con una muestra de 115 pacientes esquizofrénicos ambulatorios y encontraron que el 71 por ciento informó que la religión inculcó esperanza, propósito y significado en sus vidas, mientras que, para otros, indujo desesperación espiritual (14%). Los pacientes también informaron que la religión disminuyó (54%) o aumento (10%) síntomas psicóticos y generales. Los delirios positivos con contenido religioso parecen estar relacionados con sitios específicos de disfunción neuronal. La Neuroimagen de Tomografía por Emisión Computarizada de Fotón (SPECT) en un individuo con esquizofrenia que estaba experimentando activamente delirios religiosos reveló un aumento de la respuesta en la región temporal izquierda, así como una menor respuesta de la corteza occipital, especialmente a la izquierda (Puri, Lekh, Nijran, Bagary, & Richardson, 2001). Los autores señalan, sin embargo, que estos resultados en un solo paciente son difíciles de interpretar ya que el aumento podría significar hiper- o disfunción en el lóbulo temporal izquierdo.

El vínculo entre la religiosidad y la esquizofrenia se ha explicado en términos evolutivos de la siguiente manera. Stevens y Price (1996) argumentaron que la susceptibilidad genética a desarrollar esquizofrenia surgió como una adaptación para facilitar la división de grupos. En los grupos humanos ancestrales, los subgrupos o cultos se formarían alrededor de líderes carismáticos que habían experimentado ideas y visiones religiosas. Estos líderes de culto se separarían del grupo natal y se marchaban para formar nuevos grupos a cierta distancia del grupo natal. Estos líderes de culto eran probablemente esquizotípicos, según Stevens y Price. Incluso si estamos de acuerdo, sin embargo, que los humanos ancestrales seguirían a los líderes con rasgos esquizotípicos o esquizofrenia en toda regla, no parece plausible que todos los grupos humanos fueron fundados de esta manera. Tampoco parece plausible que la división de grupo en sí misma fuera un comportamiento humano tan importante que fuera seleccionado positivamente. No parece superar los costos asociados con la esquizofrenia.

Polimeni y Reiss (2003) propusieron un escenario similar al de Stevens y Price. Los poderes religiosos y curativos confirieron prestigio y estatus de liderazgo a ciertas personas y, por lo tanto, aumentaron la aptitud. Estos eran los chamanes. Los chamanes, a su vez, desarrollaron trance y rasgos esquizotípicos / habilidades para practicar sus inspiraciones / poderes religiosos. Los beneficios relacionados con la aptitud de estas capacidades chamanistas superan los costos asociados con la vulnerabilidad a los rasgos esquizofrénicos. McClenon (2006) propuso una teoría similar en su teoría de la curación ritual, pero en este caso, el beneficio relacionado con el estado físico tuvo que ver con las capacidades de curación.

Crow (1993, 2008) también ha ofrecido una teoría evolutivamente informada del trastorno que habla de sus anomalías neuroanatómicas. Argumenta que la esquizofrenia era el precio que nosotros (Homo sapiens) pagamos por la adquisición del lenguaje. La adquisición del lenguaje en el Homo sapiens requirió la introducción de una gama de asimetrías neuroanatómicas en el cerebro humano. Los componentes gramaticales del lenguaje se alojaban en las regiones temporales izquierdas, mientras que los aspectos pragmáticos del lenguaje se alojaban en las regiones frontales derechas. La asimetría cerebral produjo un efecto de "par" en el cerebro de tal forma que las regiones frontales derechas eran más anchas que las regiones homólogas de la izquierda, y las regiones occipitales izquierdas son más anchas que las regiones homólogas a la derecha.

Si no desarrollas este par, esta forma de asimetría cerebral, entonces evidenciarás el lenguaje y los déficits cognitivos proporcionales a la reducción de la asimetría y te volverás vulnerable a la esquizofrenia. Hay una cantidad considerable de evidencia empírica en apoyo de la teoría de Crow (Brune, 2004).  Los esquizofrénicos, por ejemplo, sufren, de hecho, de una falta de asimetría anatómica normal entre los hemisferios derecho e izquierdo. Por el contrario, muchos otros trastornos cerebrales están asociados con una reducción de la asimetría, pero no están asociados con psicosis (por ejemplo, discapacidades del aprendizaje del desarrollo como la dislexia). Incluso el envejecimiento normal se asocia con una reducción de la asimetría, pero de nuevo, no hay psicosis. Obviamente, además de la reducción de la asimetría se necesita un sistema límbico sobreactivado para obtener psicosis


anatomía de la esquizofrenia
 
Generalmente se acuerda que los síntomas del trastorno se pueden dividir en dos categorías amplias. Los síntomas positivos incluyen delirios y alucinaciones auditivas, mientras que los síntomas negativos incluyen efecto aplanado, trastornos de la voluntad y anhedonia. La esquizofrenia se ha asociado con disfunción en la corteza prefrontal dorsolateral, así como con una regulación anormal de los sistemas dopaminérgicos subcorticales (DA). Se mejora la actividad de la DA límbica, mientras que la actividad cortical prefrontal dorsolateral está deprimida (Cummings & Mega, 2003; Weinberger, 1986). Esto se llama hipofrontalidad. Debido a que los sitios corticales regulan parcialmente la función de la DA subcortical, la hipofrontalidad en la esquizofrenia puede conducir a la hiperactividad de los sistemas de DA subcortical. El locus de acción terapéutica de muchos agentes antipsicóticos parece ser un circuito dentro de la corteza límbica – el circuito de núcleo accumbens (NAC). El N AC recibe la entrada excitatoria de múltiples sitios en la corteza frontal y en otras estructuras límbicas.

Se ha demostrado que el lóbulo temporal izquierdo de la esquizofrenia se reduce en volumen en relación con el lóbulo temporal derecho (Kasai et al., 2003; Kubicki et al., 2002; Kuroki et al., 2006) y en relación con los controles saludables (Suddath et al., 1989). Esta reducción en el tamaño del lóbulo temporal izquierdo está correlacionada con la gravedad del trastorno del pensamiento (Shenton et al., 1992). El lóbulo temporal derecho parece estar relativamente apartado de la esquizofrenia.

Como en el caso del TLE, los sitios anatómicos de disfunción en la esquizofrenia incluyen redes límbicas, la amígdala, el hipocampo, el lóbulo temporal izquierdo y la corteza prefrontal dorsolateral.  Además de estos sitios de patología relacionados con el TLE, la esquizofrenia también se asocia con la DA y la hiperactividad aminergica en el sistema límbico y en el NAC. En resumen, hay evidencia de hiperactividad en sitios límbicos (como la amígdala y el NAC) y de inactividad o disfunción en sitios corticales (como los lóbulos temporales y prefrontales izquierdos). El lóbulo temporal derecho y los lóbulos parietales parecen estar relativamente apartados en la esquizofrenia.

Dados estos correlatos neurológicos de la esquizofrenia, ¿cómo podría el patrón de sitios apartados, sobreactivados y infraactivados producir la mayor religiosidad asociada con el trastorno? Lo que parecía producir una mayor religiosidad en TLE era una amígdala sobreactivada y un lóbulo temporal derecho. Lo que vemos en la esquizofrenia es un sistema límbico sobreactivado (incluyendo la amígdala) y un lóbulo temporal derecho relativamente apartado. Los datos neurológicos de la esquizofrenia parecen entonces ser consistentes con los datos TLE. 

La disfunción frontotemporal de la esquizofrenia sin duda contribuye a los déficits cognitivos de la esquizofrenia, que incluyen déficits de la función ejecutiva, déficits del lenguaje, delirios y alucinaciones auditivas, por nombrar algunos. Al igual que otros pacientes con disfunción prefrontal, los esquizofrénicos también muestran lo que se conoce como déficits de monitoreo de fuentes. No pueden identificar con precisión la fuente de muchas de las ideas, creencias y hechos con los que están familiarizados. Los déficits de monitoreo de fuentes a menudo dan lugar a relatos confabuladores de cómo el paciente adquirió la información en cuestión. Bulbulia (2009) ha sugerido que las convicciones religiosas pueden estar relacionadas con el monitoreo de fuentes y las dinámicas confabulatorias operativas incluso en personas sanas.  Presumiblemente la esquizofrenia representa un caso en el que la supervisión de la fuente y la dinámica del sistema confubulatorio se descomponen para producir delirios religiosos.
 
Trastorno obsesivo-compulsivo
 
El trastorno obsesivo compulsivo (TOC) se caracteriza por ideas, pensamientos, impulsos e imágenes intrusivos y no deseados, junto con actividades cognitivas y físicas repetitivas y ritualistas que comprenden compulsiones. Se estima que la frecuencia de las obsesiones religiosas en las poblaciones de TOC en los Estados Unidos se encuentra entre el 10 por ciento (Eisen et al., 1999) y aproximadamente el 30 por ciento (Mataix-Cols, Rauch, Manzo, Jenike, & Baer, 1999; Steketee, Quay, & White, 1991). La frecuencia de las obsesiones religiosas en la población de TOC en los países de Oriente Medio es mucho mayor, con al menos la mitad de la población paciente reportando obsesiones religiosas (Tek & Ulug, 2001). Boyer y Lie'nard (2006, 2008) han ofrecido un modelo cognitivo y evolutivo de comportamientos rituales en TOC.
Los estudios clínicos patológicos de imágenes funcionales y estructurales de TOC sugieren un hallazgo consistente: Hay un aumento anormal de la actividad en la corteza orbitofrontal (OFC) y en los ganglios basales subcorticales (particularmente en el caudado) y los circuitos límbicos (Fontaine, Mattei, & Roberts, 2007). 



Estas áreas muestran un aumento de la actividad metabólica y funcional cuando se provocan síntomas de TOC. Cuando los pacientes son tratados con inhibidores de la recaptación de serotonina, la actividad funcional en el OFC y el núcleo caudado se resuelve hacia la normalidad (Fontaine et al., 2007, p. 625, Tabla 38.2). Dadas las elevadas tasas de hiperreligiosidad en algunos pacientes con TOC, estos datos indican que la sobreactivación del OFC y el núcleo caudado que proyecta en los lóbulos frontales puede estar implicado en la hiperreligiosidad. Tanto en TLE como en esquizofrenia, es probable que la OFC también esté sobreactivada, por lo que los datos de TOC son coherentes con los datos de TLE y esquizofrenia. La OFC está densamente interconectada con el sistema límbico y, de hecho, regula parcialmente la misma. Por lo tanto, si el sistema límbico está sobreactivado, no sería irrazonable suponer que tanto el sistema límbico como el OFC estarían sobreactivados también en TLE, esquizofrenia y TOC. 

¿Y los lóbulos temporales? Hemos visto que el lóbulo temporal derecho estaba implicado en la hiperreligiosidad tanto en la TLE como en la esquizofrenia. El papel de los lóbulos temporales en la sintomatología de TOC puede haberse oscurecido en estudios de neuroimagen previos de la afección, ya que la mayoría de ellos se habían hecho mientras los pacientes estaban medicados. Cuando Adler et al. (2000) examinaron los efectos de la inducción de síntomas en la activación neuronal funcional por RMN (fMRI) en pacientes libres de medicación con TOC, observaron una activación significativa en varias regiones de la corteza frontal, así como en los cortices temporales anteriores, medios y laterales. Activación frontal superior del lado derecho correlacionada inversamente con la sintomatología de compulsión basal. Por lo tanto, está claro que los lóbulos temporales y la corteza prefrontal derecha contribuyen a la sintomatología de TOC.
 
Escrupulosidad
 
Un subtipo de TOC, "escrupulosidad", es particularmente relevante para la hiperreligiosidad. Vale la pena citar un par de casos de escrupulosidad para hacerse una idea de los tipos de pensamientos no deseados que plagan al paciente en esta condición. Estos casos son de Greenberg, Witztum y Pisante (1987).


Benjamin. Hombre casado de 33 años con tres hijos. Después de su matrimonio a los 20 años, se preocupó por la idea de que no había tenido suficiente concentración durante la ceremonia de su boda, dejando el matrimonio inválido. Fue a ver a los rabinos hasta que se organizó una segunda ceremonia. Después de esto, se preocupó por la limpieza menstrual de su esposa. Los pensamientos llenaron su mente todo el día, aunque trató de despedirlos. Aunque era consciente de que esta preocupación era excesiva, cuestionaba a su esposa muchas veces al día en cuanto a si ella se había vuelto menstrualmente inmunda. Si ella desestimaba su pregunta, él decidiría que ella no se estaba tomando el asunto en serio y que él se mantendría tenso. Consultó a los rabinos con mucha frecuencia sobre si, dadas sus dudas, se le permitió estar con su esposa, y siempre lo permitieron. Sin embargo, evitó tocar a su esposa siempre que fue posible, y el coito era muy infrecuente. Sólo accedió a tener relaciones sexuales debido al mandamiento "Sé fructífero y multiplicado", pero en ocasiones su esposa lo "obligó" a tener relaciones sexuales con ella.

Además, se tomó mucho tiempo para completar las porciones de oración diaria que se consideran especialmente importantes y que requieren una devoción particular, cada una de esas líneas agrego 10 minutos adicionales a su oración.



De un origen ultraortodoxo de Europa del Este, el padre de Benjamín es descrito como rígido y pedante, nunca dando paso a la clemencia, y haciendo de su práctica religiosa una carga para la familia.



Benjamin era el tercero de nueve hijos, y el primer hijo. En la religión judía se enfatiza el deber de cumplir los mandamientos para los hombres, y el deber de educarlos se toma más en serio que para las niñas. Desde la edad de tres años, Benjamin fue a una institución de sexo separado para la enseñanza de estudios judíos, con poco énfasis en los estudios seculares. Se casó a los 20 años y tiene tres hijos. Nunca ha sentido un fuerte deseo sexual, aunque siempre ha sido heterosexual. Aprende todo el día en una institución de estudios talmúdicos. Hace tres años se deprimió cada vez más y respondió a la ECT. Los pensamientos intensivos no se vieron afectados hasta que le dieron clomipramina.



Desde entonces su estado mental se ha mantenido relativamente estable en clomipramina regular (hasta 200 mg).

En la entrevista, es alto y delgado, con una larga barba, vestido con el abrigo largo negro de los judíos ultraortodoxos de Europa del Este. Es tranquilo y retraído, aunque de vez en cuando sonríe. Describe sus pensamientos preocupantes, su débil resistencia y perspicacia parcial. No hay rasgos psicóticos (pp. 32–35).

 

 Comentario 5.  Tenga en cuenta las similitudes entre este caso y el síndrome conductual interictal TLE. En ambos trastornos hay hiperreligiosidad e hiposexualidad. A diferencia de muchos pacientes con TLE, no hay evidencia de rabia o irritabilidad en este paciente con TOC. Tampoco hay evidencia de hipergrafía. 
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Sindrome de Geschwind - por forista4750 - 05 Jun, 2019, 12:32 PM
RE: Sindrome de Geschwind - por forista4750 - 06 Jun, 2019, 02:44 PM
RE: Sindrome de Geschwind - por forista4750 - 24 Apr, 2020, 11:18 AM
RE: Sindrome de Geschwind - por forista4750 - 24 Apr, 2020, 11:33 AM
RE: Sindrome de Geschwind - por forista4750 - 24 Apr, 2020, 11:44 AM
RE: Sindrome de Geschwind - por JoseFidencioR - 24 Apr, 2020, 10:50 PM
RE: Sindrome de Geschwind - por forista4750 - 25 Apr, 2020, 10:52 AM

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